17 апреля 2022 — Всемирный день больных гемофилией

 

По инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии 17 апреля был официально утвержден днем, когда пристальное внимание уделяется проблемам больных этим тяжелым недугом. Он призывает не оставаться равнодушными к судьбе таких людей, всячески помогать им и поддерживать.

Благодаря тому, что появилась возможность проведения заместительной терапии дефицитными факторами свертывания, это заболевание перестало быть несовместимым с жизнью. Однако судьба таких больных незавидна, ведь часто она представляет собой борьбу за возможность своевременно и регулярно получать жизненно важный препарат.

Гемофилия — это наследственное заболевание, вызванное отсутствием или уменьшением количества факторов свертывания крови, которое проявляется повышенной кровоточивостью. Сегодня пациентам доступна эффективная терапия, которая позволяет жить абсолютно полноценно, но немаловажную роль играет коррекция образа жизни и профилактика развития опасных состояний.

Симптомы гемофилии могут впервые возникнуть в разном возрасте (в зависимости от тяжести дефицита факторов крови). Тяжелые случаи обычно диагностируются в течение первого года жизни, а люди с легкой формой могут даже не знать о наличии болезни. Если в роду нет случаев нарушения свертывания, то поставить этот диагноз во время беременности не возможно. Если же в семье уже есть ребенок, страдающий этой болезнью, а бывает и не один, то возможно использование репродуктивных технологий с точечной генетической диагностикой, либо же выбором пола ребенка (девочки, как известно, не болеют гемофилией).

Родителям нужно проявить особое внимание к следующим симптомам у ребенка:

  • необычные или долгопроходящие синяки, большое их количество
  • обильные кровянистые выделения при прорезывании зубов
  • частые носовые кровотечения
  • длительные кровотечения при царапинах и порезах
  • появление крови в кале и моче

Эти симптомы должны стать поводом для обращения к педиатру и проведения дополнительных исследований (коагулограмма). Также всегда можно посетить гематолога

Важно понимать, что пациенты с гемофилией не остаются один на один с болезнью, а встают на учет и получают помощь от государства и рекомендации врачей. Узнать о диагнозе «гемофилия» может быть непросто, но это связано скорее с устоявшимися в обществе мифами. Стоит поговорить с медработниками, чтобы быть в курсе лечения, мер профилактики и действий в чрезвычайной ситуации. Об основных правилах жизни с гемофилией должны знать не только ребенок и родители, но и все члены семьи, а также друзья и контактные люди, чтобы они не могли случайно спровоцировать опасную ситуацию и могли вовремя оказать правильную помощь.

Основные правила:

  1. Всегда иметь при себе «книжку гемофилика», регулярно вносить туда данные об эпизодах кровоточивости, даты и количество введенных факторов свертывания.
  2. Не медлить с введением лекарств. Кровотечение при гемофилии отсроченное, т.е. если ребенок упал на спину, то сразу синяка не будет, а гематома появится примерно через два часа. У врача для помощи пациенту и предотвращения массивного кровотечения есть «золотое» время.
  3. Необходимо избегать потенциальных опасностей дома и в игре:
  • убедитесь, что маленькие дети носят наколенники, налокотники и шлемы при катании на велосипеде
  • используйте ремни безопасности в детских стульчиках, автокреслах и колясках
  • прокладывайте острые углы мебели силиконом или резиной (или уберите такую мебель)
  • храните мелкие острые предметы в недоступных для детей местах
  • проверяйте открытые игровые площадки и оборудование на предмет возможных опасностей
  1. Использовать профилактическую терапию. Уже разработан препарат для подкожного введения, который наиболее часто применяется у детей с тяжелой формой. Благодаря профилактике кровотечений дети могут заниматься спортом, однако выбор конкретного вида спорта лучше обсудить с врачом.
  2. Слабым местом больного гемофилией являются зубы, поэтому несколько раз в год нужно посещать стоматолога и обеспечить максимальную профилактику
  3. Очень важна социальная интеграция, поэтому постарайтесь наладить общение с другими семьями, столкнувшимися с гемофилией, а также принимать участие в специальных мероприятиях

Берегите себя и своих близких!